Als er iets aan de hand is
Bij de geboorte zijn de verwachtingen van de ouders hoog gespannen, zij verwachten een perfect kind. De emotionele impact van de eerste confrontatie met een congenitale handaandoening is bij de ouders dan ook overweldigend.
Men mag echter niet uit het oog verliezen dat het uiteindelijk niet de ouder maar het kind is dat het slachtoffer is van een speling van het lot en dat het kind behoefte heeft aan een liefdevolle ondersteuning om de deformiteit te accepteren en de broodnodige emotionele stabiliteit te ontwikkelen. De meeste ouders ontwikkelen na verloop van tijd een zeer realistisch een praktische attitude ten opzichte van hun kind met een aangeboren probleem. Maar het is erg belangrijk dat zij de kans en de tijd krijgen hun wroeging, verontwaardiging en frustratie over wat hen overkomen is, te kunnen verwerken.
De eerste consultatie
Bij de eerste consultatie hebben ouders vaak ontelbare vragen. Op sommige van deze vragen kan geen echt zinvol antwoord gegeven worden. Vaak hebben mensen uit de directe omgeving zoals vrienden en familie al ongevraagd veel “goede raad” gegeven samen met hun persoonlijke visie op de eventuele behandeling.
De beste en meest praktische steun die aangeboden kan worden aan deze ouders is een gedetailleerde en op wetenschappelijke feitengebaseerde uitleg van wat gekend is van deze afwijkingen. De genetische impact voor eventuele huidige of toekomstige kinderen van het gezin en de nakomelingen van het kind zelf dient steeds uitgebreid besproken te worden.
Afwijkingen van de bovenste ledematen worden vastgesteld bij ongeveer 4 op 10 000 levend geboren baby’s. In ongeveer 1/3 van de gevallen wordt een geassocieerde afwijking gevonden in het hoofdhalsgebied, cardiovasculair, gastro-intestinaalof genito-urinair stelsel. De meeste geassocieerde afwijkingen worden gevonden bij radiair (aan de kant van de duim) gelegen afwijkingen. Een aparte consultatie bij een geneticus is dan ook absoluut noodzakelijk.
Tot slot zal men het effect van de groei op de verdere evolutie van de deformiteit zo realistisch mogelijk trachten te voorspellen. Vaak is het nodig om multipele consultaties te voorzien alvorens een definitief behandelingsplan kan worden opgesteld. Maar het is de eerste consultatie die de belangrijkste is om een band van vertrouwen en rustig overleg te ontwikkelen tussen de ouders en de behandelende chirurg. Het is dan ook belangrijk hiervoor voldoende tijd te nemen om een volledige en open discussie mogelijk te maken met de ouders die de kans moeten krijgen om al hun vragen en bezorgdheden te ventileren. Uiteindelijk zullen zij in de plaats van het kind belangrijke beslissingen moeten nemen betreffende de verdere behandeling. Bij deze consultaties zijn foto’s veel efficiënter dan woorden. De uitwisseling van ervaring tussen ouders en kinderen met analoge problemen en chirurgie zijn van onschatbare waarde. Het is opvallend dat noch behandelde kinderen noch hun ouders enig bezwaar uiten om in contact gebracht te worden met ouders en kinderen die pas meteen gelijkaardig probleem geconfronteerd werden. Vaak worden deze contacten door beide partijen als erg zinvol en louterend ervaren.
Van in het begin dient aan de ouders duidelijk uitgelegd te worden dat, hoewel een conventionele hand wenselijk is, deze betrachting niet altijd waar kan worden gemaakt. Bovendien moeten zij ook van in het begin gewaarschuwd worden voor het feit dat de hand nog zal groeien en dat follow up tot aan de volwassen leeftijd noodzakelijk is om de verdere ontwikkeling van de hand nauwlettend te volgen en zo nodig op tijd in tegrijpen. Het creëren van onrealistische verwachtingen is bijzonder gevaarlijk maar omdat zeer veel kan gedaan worden voor het kind met een malformatie is een welgemeend optimisme volkomen gerechtvaardigd.
De hand als deel van lichaam en geest
Kinderen realiseren zich niet dat ze anders zijn en deze naïeve houding blijft bestaan tot op de leeftijd van ongeveer zes à zeven jaar. Het is in feite de omgeving die door de aandacht te vestigen op de deformiteit het kind bewust maakt van zijn anders zijn. Zo kunnen de vaak onschuldig bedoelde vragen en opmerkingen van jonge speelkameraadjes bijzonder hard aankomen. De bovenste ledematen vormen een integraal onderdeel van het lichaamsbeeld van het kind en zijn nadrukkelijk aanwezig in heel wat elementaire sociale contacten. Het zijn dan ook niet enkel werktuigen om de omgeving te exploreren maar ze hebben vaak ook een belangrijke functie in de communicatie met de omgeving zoals bij “dag zwaaien”, een handje geven ….Kinderen met congenitale afwijkingen zullen steeds proberen om zich te meten met hun gelijken. Ze zijn vaak zelfs zeer succesvol in het ontwikkelen van substitutiepatronen en trucjes om toch alle mogelijke taken uit te voeren niettegenstaande hun ledematen in mindere of meerdere mate aangetast zijn.
Naarmate de ouders het anders zijn van het kind accepteren, zullen zij ook beseffen dat er geen enkele reden is om het kind af te schermen van de omgeving. Het als dusdanig erkennen van de afwijking draagt bij tot de acceptatie van het anders zijn door het kind en voorkomt dat het zijn deformiteit gaat verstoppen. Dergelijk ontkennen en verstoppen van het “anders zijn” is op lange termijn bijzonder destructief voor de psychosociale ontwikkeling van het kind.
Sommige afwijkingen zijn zo uitgesproken dat chirurgie de hand nooit sociaal acceptabel zal kunnen maken. Zware afwijkingen die afhankelijkheid van anderen noodzakelijk maken, roepen bij het kind een gevoel van frustratie en emotionele woede op. Het risico voor het ontwikkelen van asociaal gedrag en belangrijke psychosociale problemen op volwassen leeftijd is bij deze kinderen dan ook reëel.
Een behandelingsplan
Het alles overheersende doel van de operatieve behandeling is het algemeen welzijn van het kind bevorderen. Congenitale malformaties behoren tot de meest uitdagende problemen voorde handchirurg. Anatomische abnormaliteiten, onvoorspelbare groei en een gebrek aan praktische coöperatie van de patiënt maken het bijzonder moeilijk om aangepaste reconstructieplannen op te stellen. Recentelijk is er bijzonder performante op CT-scan gebaseerde software beschikbaar die de chirurg kan helpen bij het plannen van zijn ingreep. Deze software biedt de mogelijkheid om zowel de chirurgie op het bot als de effecten op de weke delen te simuleren. Er bestaat geen “standaardmalformatie” en men moet er zich altijd van bewust zijn dat een onverwacht probleem heel het vooropgestelde behandelingsplan op losse schroeven kan zetten.
De meeste kinderen met congenitale malformaties van de hand hebben een normale intelligentie en hebben een zeer goede motorische controle over hun handen. Meestal hebben ze een normale sensibiliteit maar zij hebben nood aan correctie van de abnormale anatomie van de hand om een goede grijpfunctie te ontwikkelen.
Het ideale resultaat van reconstructieve chirurgie is een normale hand, zowel wat de functie, als wat de cosmetiek betreft. Functie reconstrueren is vaak veel makkelijker dan de reconstructie van de esthetiek. In de westerse wereld hoeft een congenitale malformatie van het bovenste lidmaat zelden of nooit uitsluitend uit functioneel oogpunt behandeld te worden. Er is immers een bijna onuitputtelijke reeks hulpmiddelen voorhanden om zelfs de meest complexe problemen functioneel op te vangen. Het cosmetisch en sociaal acceptabel reconstrueren is dan ook des te belangrijker.
Indien er geen reconstructieve mogelijkheden zijn, dient men het gebruik van prothesen te overwegen. Negentig procent van de activiteiten voor het dagelijkse leven kunnen met één hand uitgevoerd worden. Daarom zullen kinderen met een unilaterale aandoening op lange termijn meestal niet geneigd zijn omblijvend gebruik te maken van een prothese. Op adolescente leeftijd zullen jongeren met congenitale aandoeningen vaak opnieuw geneigd zijn cosmetische prothesen te gaan gebruiken.
Vaak gaat het hen dan helpen in hun verdere psychosociale ontwikkeling.
De timing van ingrepen
De timing van de chirurgie vormt steeds een probleem. In de regel wordt zo vroeg mogelijk geopereerd maar dit vormt geen doel op zich. Het moeilijkste aspect is en blijft het feit dat de ouders beslissingen moeten nemen voor het kind waarbij zij volledig moeten vertrouwen op de chirurg en zijn ervaring om de uiteindelijke beslissing te nemen. Een van de belangrijke karakteristieken van een congenitale afwijking aan de hand is dat het een dynamisch gegeven is waarop twee factoren invloed kunnen hebben, enerzijds de groei en anderzijds de chirurgie. De groei is per definitie eerder traag en gradueel, de chirurgie is controleerbaar. Meestal is er geen grote urgentie om operatieve correcties uit te voeren. Sommige aandoeningen dienen in de eerste zes maanden na de geboorte behandeld te worden maar de meeste kunnen behandeld worden rond de leeftijd van één jaar of zelfs later.
De aandoeningen die vroeg behandeld moeten worden, zijn die welke zullen toenemen met de groei. Rond de leeftijd van één jaar wordt de hand volledig geïntegreerd in de hersenen en wordt het een nuttig instrument voor het kind. Rond deze leeftijd ontwikkelen de grove greep en de pincetgreep tussen de duim en de vingers.
Ook zaken zoals zwaaien met de handjes, wat een non-verbale vorm van communicatie is, ontwikkelt op deze leeftijd. De nauwkeurigheid van greep en het verder verfijnen van de coördinatie verbetert samen met de ontwikkeling van meer kracht. Deze ontwikkeling gaat verder tot de leeftijd van ongeveer drie jaar. Een belangrijke consequentie van deze ontwikkelingen is dat bepaalde reconstructies, zoals de reconstructie van een duim bij afwezigheid van een duim dient te gebeuren voor de leeftijd van één jaar teneinde maximale functionele integratie van de reconstructie mogelijk te maken. Het derde leeftijdsbaken ligt rond de leeftijd van zes à zeven jaar. Het is niet alleen het ogenblik waarop de kinderen zich hun anders zijn realiseren maar het is ook de leeftijd waarop ze samen met de overgang naar het eerste leerjaar heel wat nieuwe vaardigheden moeten aanleren. In de regel zal men trachten om alle majeure reconstructies voor die leeftijd afgewerkt te hebben.
Voorbeeld van een gebalanceerde duplicatie.
Op de preoperatieve RX is er een volledige duplicatie van de disitale phalanx en een partiële duplicatie van de plompe proximale phalanx (Wassel type III). Typisch hierbij is dat de twee duimen dienen gebruikt te worden voor de reconstructie van een nieuwe duim. De reconstructie van één nieuwe nagel vormt hierbij de grootste uitdaging. Er werd een ruitvormige botresectie uitgevoerd op het niveau van de proximale phalanx en het nagelbed werd gereconstrueerd met de laterale helften van degedupliceerde duimen. Op de eerste postoperatieve beelden (6 weken na de ingreep) is de duim nog sterk gezwollen. Bij radiografische evaluatie 4 1/2 jaar na de reconstructie is de proximale phalanx qua vorm genormaliseerd in vergelijking met de contralaterale, normale duim.Ook de nagel en globale vorm van de duim konden bevredigend gereconstrueerd worden.
Tot slot moet de waarde van een second opinion bij moeilijke beslissingen nog eens extra onderstreept worden. Het mag zeker niet als iets negatief ervaren worden. Voor de ouders heeft het vaak een geruststellend effect en niet zelden zal het de vertrouwensband tussen de behandelde chirurg en de ouders versterken.
PROF. DR. FILIP STOCKMANS - 2005
